Sinh lý bạch cầu máu

[songchungvoi_HIV]

Bệnh bạch cầu Lympho cấp

Bệnh bạch cầu cấp là bệnh tăng sinh ác tính trong quá trình tạo máu ở dòng tuỷ hay lympho, là bệnh UT phổ biến nhất ở trẻ em, chiếm khoảng 42% các bệnh ác tính trong nhi khoa. Bệnh bạch cầu lymphô cấp lại là bệnh hàng đầu của các bệnh bạch cầu cấp trẻ em. Nhờ những tiến bộ về hiểu biết bệnh sinh, phân loại, thuốc điều trị, bệnh bạch cầu lymphô cấp trẻ em được coi là bệnh có thể chữa khỏi.
1. DỊCH TỄ, NGUYÊN NHÂN


Bệnh bạch cầu lympho cấp (BCL cấp) chiếm khoảng 75% bệnh bạch cầu ở trẻ em, là bệnh UT phổ biến nhất ở trẻ em. Tuổi mắc bệnh phổ biến nhất là dưới 5 tuổi, đỉnh cao nhất là 3-4 tuổi. Trẻ trai mắc bệnh nhiều hơn trẻ gái, tỷ lệ nam/nữ khoảng 1,6.
Nguyên nhân của bệnh BCL cấp còn chưa rõ, song một số yếu tố môi trường và di truyền có thể thấy trong bệnh BCL cấp.
- Một số yếu tố môi trường được nêu lên trong bệnh sinh bệnh bạch cầu:
Đ Virus: Nhiều chứng cứ cho rằng RNA virus typ C, retrovirrus, HTLV-1 (human T cell leukemia virus), virus Epstein - Barr (EBV), DNA - virus khác có thể gây bệnh bạch cầu cấp, u lymphô Burkitt, bệnh Hodgkin;
Đ Tia ion hoá, phóng xạ;
Đ Hoá chất, như vai trò của benzen;
Đ Thuốc, các chất alkyl hoá.
- Một số yếu tố di truyền:
Đ Trẻ có bất thường về nhiễm sắc thể, nguy cơ bị bệnh bạch cầu cấp nhiều hơn như hội chứng Down, hội chứng Fanconi, hội chứng Bloom
Đ Trẻ sinh đôi với trẻ bị bệnh bạch cầu, nguy cơ tới 20% trong 5 năm đầu
Đ Tần số bị bệnh bạch cầu của anh em ruột với trẻ bị bệnh bạch cầu cấp gấp 4 lần trẻ khác
Đ Tần số bệnh bạch cầu tăng ở một số bệnh di truyền sau: Bệnh Kostmann, thiếu máu Diamond - Blackfan, hội chứng Shwachman - Diamond, mất điều hoà giãn mạch (ataxia telangiectasia), không có gamma globulin máu bẩm sinh.
2. CHẨN ĐOÁN


Chẩn đoán xác định bệnh phải dựa vào lâm sàng và xét nghiệm huyết học. Song chẩn đoán phân loại bệnh BCL cấp phải dựa vào nhiều loại xét nghiệm về hình thái học, hoá học tế bào, miễn dịch tế bào và di truyền tế bào. Việc chẩn đoán phân loại có ý nghĩa quan trọng về điều trị, tiên lượng.
2.1. Chẩn đoán xác định
2.1.1. Biểu hiện lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng ban đầu bệnh BCL cấp thường không đặc hiệu và nghèo nàn. Song biểu hiện lâm sàng ở giai đoạn tiến triển bệnh khá rõ ràng, biểu hiện hai loại triệu chứng, các triệu chứng do hậu quả của sự tăng sinh các nguyên bào lympho (lymphoblasts) gây lấn át các dòng tế bào tuỷ bình thường và các triệu chứng do xâm nhiễm vào các hệ thống cơ quan.
- Triệu chứng toàn thể :
Biểu hiện toàn thể ban đầu không đặc hiệu, sau rõ dần, biểu hiện toàn thể là:
Đ Sốt, sốt thất thường, điều trị kháng sinh không hiệu quả;
Đ Mệt mỏi;
Đ Đau xương khớp, thường đau ở xương dài, chi dưới;
Đ Da xanh tái.
- Triệu chứng xâm nhiễm tại tuỷ xương :
Tại tuỷ xương do tăng sinh các nguyên bào lymphô, gây lấn át các dòng tuỷ bình thường, nên có các biểu hiện:
Đ Thiếu máu, da xanh, niêm mạc nhợt, trẻ mệt mỏi, tim đập nhanh, thở nhanh, thiếu máu nặng dần đòi hỏi phải truyền máu ;
Đ Xuất huyết dưới da, niêm mạc, biểu hiện trên da có nốt, chấm, mảng bầm máu, chảy máu mũi, răng lợi, đôi khi có xuất huyết nội tạng (tiêu hoá, nội sọ, phổi), do hậu quả giảm tiểu cầu ;
Đ Sốt, nhiễm khuẩn, viêm loét niêm mạc miệng, do hậu quả giảm bạch cầu trung tính.
- Triệu chứng do xâm nhiễm ngoài tuỷ xương :
Biểu hiện do xâm nhiễm ngoài tuỷ xương là hậu quả tăng sinh của bệnh ở nhiều bộ phận. Với bệnh BCL cấp thường thấy:
Đ Biểu hiện ở hệ thống lympho: hạch bạch huyết to ở ngoại biên, ở trung thất, hạch ổ bụng và lách to.
Đ Gan to;
Đ Biểu hiện ở xương: đau xương, thường ở các xương dài, là một biểu hiện sớm. Đôi khi có biểu hiện u xương, hay gặp u ở hố mắt, nên nhãn cầu bị đẩy lồi lên. Chụp X-quang thấy có hiện tượng tiêu xương.
Đ Biểu hiện thâm nhiễm thần kinh trung ương, thường xảy ra ở giai đoạn muộn, ở giai đoạn tái phát, chỉ 5% xảy ra ở giai đoạn sớm. Bệnh nhân có triệu chứng tăng áp lực nội sọ như đau đầu, buồn nôn, phù gai thị, liệt thần kinh. Chọc dịch não tuỷ thấy áp lực tăng, tăng bạch cầu, có nguyên bào lympho trong dịch não tuỷ.
Đ Biểu hiện thâm nhiễm ở đường sinh dục - tiết niệu: tinh hoàn to, đau, thường xảy ra ở trẻ trai trong giai đoạn bệnh muộn, hoặc tái phát, thường thấy ở BCL cấp tế bào T. Thâm nhiễm ở buồng trứng của trẻ gái ít gặp. Thâm nhiễm thận thường gặp trong BCL cấp tế bào T và tế bào B trưởng thành, có thể có biểu hiện đái máu, cao huyết áp.
Đ Biểu hiện thâm nhiễm đường tiêu hoá có thể thấy là xuất huyết tiêu hoá, thâm nhiễm tổ chức lympho ở manh tràng gây hội chứng giống thương hàn.